Burger病(TAO）

10秒サマリー

• 特徴： 若年（50歳未満）、喫煙者、男性に好発する末梢動脈の閉塞性疾患。
• 症状： 足趾・手指の冷感、しびれから始まり、間欠性跛行や難治性潰瘍・壊死へ進行する。
• 診断の鍵： 遊走性静脈炎の既往、上肢病変の合併、血管造影でのコルク抜き状側副血行路（corkscrew collateral）。
• 治療の根幹： 「完全禁煙」が絶対条件。禁煙なしに血行再建や薬物療法の成功は望めない。
• 予後： 生命予後は比較的良好だが、禁煙不可能な場合は肢切断に至るリスクが高い。

概要・疫学

Burger病（バージャー病）は、四肢の細動脈・中等大動脈を侵す非動脈硬化性の炎症性疾患で、末梢動脈に分節性の血栓性閉塞を来す血管炎であり、閉塞性血栓性血管炎（TAO: Thromboangiitis obliterans）とも呼ばれる。

かつては日本を含む東アジアに多いとされたが、近年は減少傾向にある。

喫煙との関連が極めて強く、発症年齢は50歳未満（多くは20〜40代）で、圧倒的に男性に多いが、女性の喫煙者増加に伴い女性例も報告されている。動脈だけでなく、随伴する静脈や神経も炎症に巻き込まれる点が、閉塞性動脈硬化症（ASO）との大きな違いである。

症状・身体所見

初期症状は足趾・手指の冷感、しびれ、蒼白化である。進行すると、土踏まず付近に痛みを感じる足底部跛行や、ふくらはぎの痛み（間欠性跛行）が出現する。

• 遊走性静脈炎： 皮膚表面に近い静脈が赤く腫れ、場所を替えて繰り返す炎症所見。本症の約40%以上に認められる重要な徴候である。
• Allenテスト陽性： 手首の橈骨・尺骨動脈を圧迫解除した際の血流再開遅延。上肢末梢動脈の閉塞を示唆する。
• 栄養障害性変化： 足趾・手指の潰瘍、壊死。激しい安静時痛を伴うことが多い。

初期検査・鑑別診断

初期検査：

• ABI/TBI： 下肢病変の評価に用いるが、本症は足首より末梢の動脈が主座であるため、ABIが正常でもTBI（足趾血圧）が低下している場合がある。
• 血液検査： 炎症反応（CRP）は軽度上昇に留まることが多い。自己抗体（ANA、RF等）は通常陰性であり、他の血管炎や膠原病との鑑別に用いる。

鑑別診断：

• **閉塞性動脈硬化症（ASO）：**高齢、糖尿病、脂質異常症などのリスクファクターを有し、大血管に動脈硬化病変を認める。
• **全身性エリテマトーデス（SLE）や強皮症：**特異的な自己抗体や全身症状、Raynaud現象の性状から鑑別する。

専門医へのコンサル基準

• 50歳未満の喫煙者で、下肢または上肢の末梢に虚血症状（潰瘍・安静時痛）を認める場合。
• 遊走性静脈炎の既往があり、肢末梢の冷感や痛みを訴える場合。
• ABIは正常範囲だが、足趾の潰瘍が治癒せず、Burger病が疑われる場合。
• 禁煙指導を行っても症状が進行し、専門的な血管拡張療法や血行再建の検討が必要な場合。

診断基準

本症発症時、A.のうち1項目以上及びBのうち①を含む2項目以上を満たし、Cの鑑別すべき疾患を除外したものが確定診断となる。（難病情報センターより引用）

A.症状
診断に必要な症状
① 四肢の冷感、しびれ感、色調変化、チアノーゼ、レイノー現象
② 間欠性跛行
③ 指趾の安静時疼痛
④ 指趾の潰瘍、壊死

B.検査所見
血管画像診断所見a ：四肢末梢の動脈b を含む四肢動脈に検出される閉塞性病変。以下の所見がみられる。
① 四肢末梢動脈病変に、動脈硬化性の壁不整がない（虫食い像、石灰化沈着など）
② 多発的分節的閉塞
③ 二次血栓の延長による慢性閉塞の像
④ 閉塞が途絶状・先細り状
⑤ コイル状、樹根状、ブリッジ状の側副血行路

a:デジタルサブトラクション(DSA)血管造影法、CT angiography、MR angiographyなど
b:下肢では膝関節より末梢、上肢では肘関節より末梢の動脈

C.鑑別診断
１．閉塞性動脈硬化症
２．外傷性動脈血栓症
３．膝窩動脈捕捉症候群
４．膝窩動脈外膜嚢腫
５．膠原病および類縁疾患
６．血管ベーチェット病
７．胸郭出口症候群
８．塞栓症（心原性など）

治療法・具体的な処方例

1. 絶対禁煙（最重要）

受動喫煙も含めた完全禁煙が治療の前提である。禁煙が守られない場合、いかなる加療も効果が限定的であり、切断転帰を免れない。

2. 薬物療法

血小板凝集抑制と血管拡張を目的とする。

• プロスタグランジンE1（PGE1）製剤： 安静時痛や潰瘍がある急性期に使用。リマプロスト アルファデクス（オパルモン®）15μg〜30μg 分3 食後
• 抗血小板薬： シロスタゾール（プレタール®）100mg 2錠 分2 朝夕食後

（※血管拡張作用も併せ持つため第一選択になりやすい）

• サルポグレラート（アンプラーグ®）： セロトニン受容体拮抗薬。100mg 3錠 分3 食後

3. 外科的治療・先進治療

Burger病は末梢側の血管（流出路）が乏しいため、通常のバイパス術の適応となる例は少ない。

• 血管内治療（EVT）： 近年、下腿以下の細い血管に対しても試みられるようになっている。
• 腰部交感神経節ブロック・切除： 血管拡張を図り、安静時痛の緩和や潰瘍治癒を促進させる。
• 血管再生療法： 自己骨髄単核球細胞移植などが、既存の治療に抵抗性の重症例に対して検討されることがある。

resi Dr.の眼（Pitfalls・匙加減）

「加熱式タバコならOK？」という誤解： 患者は「加熱式なら大丈夫だと思った」と弁明することが多いが、ニコチンが含まれる限り血管収縮と炎症は持続する。Burger病においては「加熱式も同様に禁忌」であることを強調して伝える必要がある。

「ASOとのオーバーラップ」： 近年、高齢のBurger病患者が生活習慣病を合併し、ASOの病態を呈するケースが増えている。若年発症の既往があるか、上肢病変があるかといった丁寧な問診が、単なるASOと片付けないための鍵となる。

予後・患者説明のポイント

「この病気は薬だけで治すものではなく、あなたの禁煙が治療の9割を占めます。タバコを1本吸うごとに、指先の血管が死んでいくと考えてください」と、厳しい現実を共有する必要がある。一方で、禁煙さえ達成できれば、冠動脈疾患などの合併症がASOより少ないため、生命予後は良好であることを伝え、モチベーションを維持させる。足の保護（フットケア）や防寒についても徹底指導を行う。

参考文献

• 血管炎症候群の診療ガイドライン（2017年改訂版）
• 末梢動脈疾患ガイドライン（2022年改訂版）
• 難病情報センター：バージャー病（指定難病47）

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